결석증 치료

양성형의 경우 일반적으로 감염 조절, 수혈, 간병 강화, 외상성 골절 예방, 저칼슘·인산 섬유질 음식 제공 등 대증요법을 시행하는데, 이로 인해 회복이 지연될 수 있다. 뼈 경화증.

악성 결석증은 특별한 치료법이 없으며 대증치료가 일반적이다. 칼슘 섭취를 줄이는 것은 뚜렷한 효과가 없으며 유일한 효과적인 치료법은 조혈모세포 이식입니다. Ballet 등은 1977년에 어린이의 악성 골관절염을 치료하기 위해 골수 이식을 사용하여 만족스러운 결과를 얻었습니다. 안면신경마비가 있는 경우에는 안면신경감압수술이 가능합니다. 시신경 위축이나 시력 상실이 있는 사람들의 경우 시력을 보호하기 위해 시신경 감압 수술을 제안하는 사람들도 있습니다. 그러나 일부 사람들은 이 수술적 치료의 효과에 의문을 제기했습니다. 6명의 결석증 환자의 시력을 보호하기 위해 시신경 감압술을 사용하여 치료한 것으로 보고되었습니다. 우측 안와상 접근법을 이용하여 양측 시신경 감압술을 시행하고 시신경 상부에 위치한 경질막을 절개한 후 두꺼워지고 부서지기 쉬운 뼈를 고속 공압 드릴로 제거하여 시신경 상부 및 양측의 뼈를 바이트링하였다. 신경을 제거합니다. 뼈 절제술은 광범위하고 적절하게 감압되어야 하며 시신경초는 손상되지 않은 상태로 유지되어야 합니다. 모든 수술은 현미경으로 진행되어야 합니다. 결과: 시력은 5예에서 유의하게 호전되었으며 1예에서는 합병증 없이 호전되었다. 악성 결석증을 치료하지 않으면 1세 이내 사망률이 70~80%에 달한다. 서거나 걷거나 말을 하거나 적절한 치료나 치료를 받지 못하면 기본적으로 어린 시절을 살아남는 것이 불가능합니다.

2006년부터 베이징 아동병원 혈액이식과는 우리나라 최초로 악성 골관절염에 대한 조혈모세포 이식을 성공적으로 마쳤다. 현재 약 10명의 환자가 다양한 기증자로부터 조혈모세포를 이식받았다. 가장 어린 환자는 이식 당시 생후 4개월에 몸무게가 6kg에 불과했습니다. 또한 많은 결석증 어린이의 부모로부터 반동일성 조혈모세포 이식을 성공적으로 수행해 국제적으로도 높은 수준을 달성했으며, 한자녀 정책으로 인해 좋은 기증자가 없는 딜레마를 어느 정도 해결했습니다. 현재 대부분의 어린이의 예후는 양호하며, 가장 긴 추적 기간은 5년 이상입니다. 추적 평가 기간 동안 이식 후 3개월 이상이 지나면 환자의 뼈가 다양한 정도로 회복되었습니다. 키 등 성장·발달 검사도 점차 정상 아동 수준을 따라잡았다. 첫 번째 환자는 이미 초등학교에 다니고 있다. 그러나 악성 골관절염 환자의 경우 이식 시기가 매우 중요하다. 이식 시 시신경, 안면신경, 청각신경 등의 손상이 발생한 경우에는 이식 후 회복이 어려운 경우가 일반적이다. 3~6개월 이내에 신경학적 손상이 발생하지 않는 것이 좋습니다.

또한 베이징 아동 병원은 관련 유전자 실험실과 협력하여 결석증에 대한 4가지 공통 유전자를 선별하는 것 외에도 새로 진단된 환자에 대한 유전자 진단도 수행합니다. 질병에 걸린 가족을 위한 우생학 및 우생학을 홍보하여 ​​막대한 검사 비용을 들여 환자를 일본이나 홍콩으로 보내야 하는 이전 딜레마를 바꾸었습니다.

양성 골관절염은 안면신경, 시신경 장애 등 합병증이 발생할 경우 수술적 치료를 하면 좋은 결과를 얻을 수 있다. 젊은 남녀들은 결혼 전 양측의 가족력을 ​​이해하고 우생학과 산후관리를 실천해야 한다.